Hemangioma elastótico adquirido / Acquired elastotic hemangioma

El hemangioma elastótico adquirido (HEA) es una patología vascular benigna, poco frecuente y de reciente descripción. Se presenta en individuos de entre 50 y 82 años, con una incidencia similar entre hombres y mujeres. Desde su primera descripción, en 2002, solo se publicaron 50 casos. Comunicamos 2 casos de hemangioma elastótico adquirido observados en nuestro Servicio de Dermatología a los efectos de contribuir con la caracterización de esta entidad.

Acquired elastotic hemangioma (AHE) represents a rare, benign vascular pathology of recent description. It occurs in individuals between 50 and 82 years old, with a similar incidence in men and women. It was initially described in 2002, since then only 50 cases have been published. We report two cases of elastotic hemangioma observed in our Dermatology Department in order to contribute to the characterization of this entity.

Acroqueratoelastoidosis de costa: presentación de un caso con lesiones en pabellón auricular / Coastal acrokeratoelastoidosis: presentation of a case with lesions in both auricular pavilions

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis rara, caracterizada por la presencia de múltiples pápulas queratósicas, pequeñas y firmes, en los márgenes laterales de palmas y plantas. Es-tas lesiones estacionarias y asintomáticas aparecen generalmente en la pubertad. Se desconoce su prevalencia. Es de herencia autosómica dominante con expresividad variable. La histología combina hiperqueratosis y acantosis, sin embargo, el hallazgo más importante es la elastorrexis. No se aconseja tratamiento en la mayoría de los pacienes. Se reporta el caso de una paciente de 61 años, sin antecedentes familiares de esta condición, que consulta por aparición en la adolescencia de lesiones hiperqueratósicas asintomáticas en márgenes laterales de ambas manos y lesiones similares en ambos pabellones auriculares.

Acrokeratoelastoidosis is a rare genodermatosis, characterized by the presence of multiple kerato-tic papules, small and firm, on the lateral margins of palms and soles. These stationary and asymptomatic lesions usually appear at puberty. Its pre-valence is unknown. It is of autosomal dominant inheritance with variable expressivity. Histology combines hyperkeratosis and acanthosis, howe-ver, the most important finding is elastorhexis. Treatment is not advised in most patients. We report the case of a 61-year-old female patient, with no family history of this condition, who consulted for appearance in adolescence of as-ymptomatic hyperkeratotic lesions in the lateral margins of both hands and similar lesions in both auricular pavilions.

Keratosis obturans y colesteatoma del conducto auditivo externo: caso clínico y revisión de la literatura / Keratosis obturans and external auditory canal cholesteatoma: case report and review of the literature

La keratosis obturans y el colesteatoma del conducto auditivo externo son dos condiciones caracterizadas por la acumulación patológica de material queratinizado en el oído externo. El primero se presenta con un crecimiento circunferencial que ocluye y remodela el conducto, usualmente sin erosionarlo, mientras que el segundo se caracteriza por erosionar un área del conducto, con necrosis y secuestro óseo. El diagnóstico diferencial entre estas dos entidades es importante, ya que difieren en la presentación clínica, el comportamiento biológico y las complicaciones asociadas. Esto puede verse reflejado en cambios en el manejo terapéutico de estos pacientes.

Keratosis obturans and external auditory canal cholesteatoma are two conditions characterized by the pathological accumulation of keratinized debris in the external ear. The former shows a circumferential growth that occludes and remodels the canal, usually without erosion, whereas the latter is characterized by erosion of part of the canal, with necrosis and bone sequestration. Establishing a differential diagnosis between both diseases is important, because they differ in clinical presentation, biological behavior and associated complications. This can be reflected in the therapeutic management of these patients.

Queratosis liquenoide / Lichenoid keratosis

La queratosis liquenoide se presenta como una lesión solitaria, en forma de una mácula o pápula de color rojo, violáceo o marrón, que aparece predominantemente en mujeres y se localiza en el tronco. Su histología es semejante a la del liquen plano. Su origen es desconocido, aunque se presume que corresponde al resultado final de un proceso inflamatorio de una lesión preexistente, principalmente léntigo solar, queratosis actínica yqueratosis seborreica.

Lichenoid keratosis occurs as a solitary lesion in form of a red, purple or brown, macule or papule which appears predominantly in women, and in the trunk. Its histology is similar to lichen plannus. Its origin is unknown, although it is presumed that it corresponds to the final result of an inflammatory process of a preexistinglesion, mainly solar lentigo, actinic keratosis and seborrheic keratosis.

Estudio de la sensibilidad y especificidad diagnóstica del microscopio confocal de reflectancia (MCR) en lesiones tumorales de la piel / Diagnostic sensitivity and specificity of the Reflectance Confocal Laser Microscope (RCLM) in tumors of the skin

Introducción: El Microscopio Láser Confocal de Reflectancia (MCR) es una técnica no invasiva, con resolución cuasi histológica, que permite la visualización de células y estructuras de la piel. Esta tecnología es especialmente útil en el diagnóstico de lesiones tumorales. Material y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo que busca medir la sensibilidad y especificidad del MCR en el diagnóstico de lesiones tumorales de la piel. Luego de obtener imágenes con el MCR de las lesiones, éstas se resecaron y se enviaron a estudio histopatológico, observando la correlación entre ambas técnicas. Resultados: Encontramos un 98 por ciento de concordancia entre el diagnóstico por MCR y el diagnóstico histopatológico para el total de tumores. El MCR mostró una sensibilidad y especificidad de 100 por ciento paramelanomas y sensibilidad de 93 por ciento y especificidad de 100 por ciento para carcinoma basocelular. En el caso de nevus atípico, la sensibilidad fue de 100 por ciento y la especificidad de 97 por ciento. Sólo dos lesiones que en la histopatología demostraron ser carcinomas basocelulares superficial y nodular fueron confundidas conqueratosis liquenoide y nevus atípico respectivamente. Discusión: Este estudio demostró una alta concordancia entre el MCR y la histopatología en tumores malignos. Sin duda que el MCR es y seguirá siendo un pilar fundamental en el diagnóstico de las lesiones tumorales de la piel, así como en la investigación y seguimiento in vivo de diversas lesiones de la piel.

Introduction: The Reflectance Confocal Laser Microscope (RCLM) is a new non-invasive technology, with quasi-histological resolution, which allows visualization of cells and skin structures and is particularly useful in the diagnosis of skin tumors. Material and methods: This is a retrospective study aimed to determine the diagnostic sensitivity and specificity of the RCLM in tumors of the skin using conventional histology as the gold standard for diagnosis. The images were obtained from patients with tumors of the skin using the RCLM, which were subsequently excised and sent to histopathological analysis. Results: We found a 98 percent concordance between the previous diagnosis by RCLM and pathology results. Diagnosis by confocal microscopy showed a sensitivity and specificity of 100 percent for melanomas, 93 percent sensitivity and 100 percent specificity for basal cell carcinoma and a sensitivity of 100 percent and specificity of 97 percent for atypical nevi. Only 2 lesions on histopathology proved to be superficial and nodular basal cell carcinomas were confused with lichenoid keratosis and atypical nevi, respectively. Discussion: We believe that RCLM is and will remain a really useful tool in the diagnosis of tumours of the skin as well as in research and in vivo monitoring of various types of skin lesion.

Ceratose pilar e ulerythema ophryogenes em mulher com monossomia do braço curto do cromosomo 18 / Keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes in a woman with monosomy of the short arm of chromosome 18

A monossomia parcial do braço curto do cromosomo 18 (síndrome do 18p) caracteriza-se, principalmente, por atraso na aquisição da fala, retardo mental leve a moderado e baixa estatura. Relatamos o caso de uma paciente com esta síndrome associada à ceratose pilar extensa e ulerythema ophryogenes. Este é o quarto relato de caso que descreve tal associação, que desperta considerável interesse porque pode revelar uma região candidata a sede de genes responsáveis pela queratinização folicular.

Partial monosomy of the short arm of chromosome 18 (18p- syndrome) is characterized mainly by speech delay, mild to moderate mental retardation and short stature. We describe a patient with the 18psyndrome and widespread severe keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes. This is the fourth case in which such an association has been reported. This association is of considerable interest because it may uncover a candidate genomic region and help to identify the gene responsible for follicular keratinization.

Queratosis liquenoide benigna / Benign lichenoid keratosis

La queratosis liquenoide benigna es una dermatosis relativamente frecuente, con presentación clínica en determinados ocasiones, que puede llegar o lo confusión con el melanoma. Se plantea que puede ser una lesión benigna en regresión. La dermatoscopia es de gran utilidad para lo orientación diagnóstica. El diagnóstico es histopatológico, por lo cual en los casos confusos lo realización de una biopsia está indicada. Se realizo uno revisión de lo literatura sobre la clínica, histopatología y dermatoscopia de lo queratosis liquenoide benigna.

Benign lichenoid keratosis is a relatively common dermatosis which clinical presentation in some cases causes confusion with melanoma. It is suggested that it may be a regressing benign lesion. Dermascopy is very useful for diagnostic orientation. The histopathological diagnosis, thus confusing where the biopsy is indicated. A review of the literature on benign lichenoid keratosis clinical, histopathology and dermascopy pattems is exposed.

Queratosis folicular invertida pigmentada: a propósito de un caso: [revisión] / Inverted follicular keratosis: a case report: [review]

La queratosis folicular invertida (QFI) es una lesión benigna del infundíbulo folicular. Es poco frecuente y habitualmente el diagnostico es histopatológico. Clínicamente no presenta características propias ni patognomónicas, por lo que generalmente semeja otras lesiones proliferativas de la piel, como las verrugas, el carcinoma basocelular, las queratosis seborreicas y otros tumores benignos. La forma pigmentada es infrecuente y suele confundirse con melanoma. La queratosis folicular invertida es una entidad de histogénesis controvertida, proponiéndose como alternativas que sea una neoplasia benigna con diferenciación folicular, una variante de verruga vulgar o una queratosis seborreica irritada. El tratamiento de la queratosis folicular invertida es la extirpación completa de la lesión, con un excelente pronóstico, casi sin recurrencias.

Inverted follicular keratosis (IFK) is a benign lesion of follicular infundibulum. It is rare, and diagnosis is usually histopathological. Clinically, it is unique, with no pathognomonic characteristics and therefore often resembles other skin proliferative lesions such as warts, basal cell carcinoma, seborrheic keratoses and other benign tumors. The pigmented form is rare and often confused with melanoma. Inverted follicular keratosis is an entity of controversial histogenesis, alternatively considered as a benign neoplasm with follicular differentiation, a variant of vulgaris warts or irritated seborrheic keratoses. Treatment for inverted follicular keratosis is the complete removal of the lesion, with excellent prognosis, almost without recurrence.

Familial dyskeratotic comedones.

Familial dyskeratotic comedones (FDC) is a rare autosomal dominant inherited condition, characterized by widespread, symmetrically scattered, comedone-like, hyperkeratotic papules, which are cosmetically unappealing. These lesions appear around puberty and show a predilection to involve the trunk, arms and face. The lesions are asymptomatic and gradually worsen with time. Histology shows invagination of the epidermis with a lamellar keratinous plug and focal evidence of dyskeratosis. This condition is generally refractory to therapy. We report here two cases with this rare disorder who had a strong familial history of the same disorder.